CIRUGÍA CRANEOFACIAL
La Cirugía Craneofacial es una subespecialidad de la Cirugía Plástica que se encarga de la reconstrucción de anomalías congénitas, traumáticas, infecciosas y tumorales. La magnitud de los procedimientos van desde cirugías muy sencillas hasta aquellas que requieren de un centro especializado en el que se manejen pacientes de alta complejidad.
Displasia Fibrosa
La displasia fibrosa es una enfermedad benigna de etiología desconocida que reemplaza en hueso normal por un tumor de tejido fibroso y hueso inmaduro. Cuando afecta varios huesos se llama poliostótica y cuando afecta un solo hueso se denomina monostótica, siendo esta última la más frecuente.
El Síndrome de Albright consiste en displasia fibrosa poliostótica que se presenta con manchas café con leche y pubertad precoz.
En la mayoría de los pacientes las lesiones aparecen en la niñez temprana, crecen lentamente y se estabilizan en la época de adulto joven.
Neurofibromatosis
Fue inicialmente descrita por von Recklinghausen en 1882 y tiene una etiología heterogénea. La que nos compete a los cirujanos craneofaciales es la tipo I o Enfermedad de von Recklinghausen que agrupa al 90% de los casos.
Se caracteriza por: Seis o más manchas tipo café con leche, Nódulos de Lisch, Neurofibromas plexiformes en un 30%, Epilepsia, Buftalmus, Ausencia de ala mayor del esfenoidal y Proptosis pulsátil
Craneosinostosis
Craneosinostosis se refiere a la fusión de una o más suturas de la bóveda craneana y/o de la base del cráneo. Estas pueden presentarse en forma aislada o ser parte de un síndrome. La incidencia de Craneosinostosis en general es de 1 en cada 1000 a 2500 nacidos vivos, de estos el 20% son sindromáticos. El tipo de alteración en el cráneo depende de la sutura afectada. La alteración será mayor si hay más de una sutura afectada o cuando esta involucrada la base craneana.
Fisuras Faciales
Las fisuras faciales son hendiduras o defectos que comprometen tejidos blandos y/o tejidos óseos. Pueden ser uni o bilaterales y tener distintos grados de afectación. Su ocurrencia se calcula en 1.4 a 4.9 por 100.000 nacimientos.
La etiología es incierta y se piensa que es de tipo multifactorial. Se han reportado factores ambientales predisponentes tales como infección (Virus Influenza, Protozoarios, Toxoplasma), radiación, alteraciones metabólicas maternas, ingesta de drogas, teratógenos, anticonvulsivantes, antimetabolicos, alquilantes, esteroides y deficiencia de ácido fólico entre otras.
Hiperteleorbitismo
El Hiperteleorbitismo (HTO) es un signo (condición anatómica) y no un síndrome. Consiste en el aumento de la distancia interorbitaria (DIO). La DIO se mide tomando los puntos más internos de las paredes orbitarias mediales. Esta varía importantemente con la edad, así tenemos que al nacimiento la distancia es de 15 a 16 mm., a los 12 años de 23 a 25 mm. y en los adultos es de 25 mm. en la mujer y de 28 mm. en el hombre.
Su etiología es debida a múltiples patologías: Fisuras Faciales, Meningoencefalocele, Craneosinostosis, Labio y Paladar Hendido, Tumores Mediales como Quiste Dermoide o Tumor Glial y Displasia Frontonasal o Craneofrontonasal.
Encefalocele
Es una herniación del contenido cerebral a través de un defecto en el cráneo. Cuando se hernia tejido cerebral se denomina Encefalocele, cuando se hernia la meninge se llama meningocele y cuando es de meninges y cerebro se llama meningoencefalocele. Su etiología se debe a un defecto del tubo neural. En Europa, América y Australia la entidad es rara. La mayor frecuencia de presentación se encuentra en los países asiáticos.
Se presenta como una masa uni o bilaterales suave y sésil, a veces pedunculadas de 1 a 10 cm. de diámetro, cubierta con piel normal a veces cicatricial o pigmentada. Raramente la masa se presentará sin cubierta cutánea y sufrirá ulceración e infección.
Microsomia Craneofacial
Se trata de una alteración del desarrollo del primer y segundo arco braquial que causan hipoplasia (defecto de formación o formación deficiente) de estructuras faciales. Es la segunda malformación facial en frecuencia después del labio y paladar hendidos, y se presenta en 1 en 3.000 a 1 en 26.000 nacidos vivos. Generalmente es unilateral pero en un 5 a 30% se presenta en forma bilateral.
Sindrome de Treacher Collins
El Síndrome de Treacher Collins – Franceschetti (Disostosis mandibulofacial) es transmitido en forma autosómica dominante con una expresividad variable. Se presenta en 1 de cada 25.000 a 50.000 nacidos vivos y no tiene predilección por sexo. Corresponde a una alteración del primero y segundo arcos branquiales expresados en forma bilateral y simétrica.
Atrofia Hemifacial Progresiva o Enfermedad de Parry Romberg
Esta enfermedad inicia en la primera o segunda década de la vida y es más común en mujeres en una proporción de 1.5:1. La atrofia es unilateral en el 95% de los casos. Su etiología es desconocida, varias teorías se han establecido en su patogénesis, entre ellas: Infección, Neuritis del Trigémino, Esclerodermia y Lesión Sistema Simpático Cervical.
Distracción Osteogenica
Uno de los grandes aportes a esta subespecialidad es la Distracción Osteogénica que consiste en crear hueso mediante dispositivos especiales y así llenar defectos óseos o movilizar segmentos del esqueleto craneofacial sin la necesidad de injertos o materiales aloplásticos.
Mostramos unos ejemplos de distracción osteogénica facial en un caso de Enfermedad de Crouzon, uno de Síndrome de Apert y otro de Labio y Paladar Hendido.
Labio y Paladar Hendido
La Fisura o Hendidura de Labio y Paladar es la malformación facial congénita más frecuente. Se presenta en 1 de cada 700 a 800 nacimientos y su etiología es multifactorial. Hay casos Sindromáticos como el Síndrome Velocardiofacial (microdeleción del cromosoma 22q11.2), Síndrome de Van der Woude, Síndrome de Stickler y Síndrome EEC.
El manejo de estos pacientes se realiza bajo un esquema de tratamiento interdisciplinario en el cual participan Cirugía Plástica, Otorrinolaringología, Fonoaudiología, Odontología, Psicología y Genética.