Neurofibromatosis
Fue inicialmente descrita por von Recklinghausen en 1882 y tiene una etiología heterogénea. La que nos compete a los cirujanos craneofaciales es la tipo I o Enfermedad de von Recklinghausen que agrupa al 90% de los casos.
Se caracteriza por: Seis o más manchas tipo café con leche, Nódulos de Lisch, Neurofibromas plexiformes en un 30%, Epilepsia, Buftalmus, Ausencia de ala mayor del esfenoidal y Proptosis pulsátil
El tratamiento consiste en general en resecciones parciales tratando de evitar la resección de partes vitales y preservar la función. Hay casos avanzados en que puede realizarse la resección completa y reconstrucción con colgajo libre micro vascularizado.