Displasia Fibrosa

La displasia fibrosa es una enfermedad benigna de etiología desconocida que reemplaza en hueso normal por un tumor de tejido fibroso y hueso inmaduro.

Cuando afecta varios huesos se llama poliostótica. Y cuando afecta un solo hueso se denomina monostótica, siendo esta última la más frecuente. El Síndrome de Albright consiste en displasia fibrosa poliostótica que se presenta con manchas café con leche y pubertad precoz.

En la mayoría de los pacientes las lesiones aparecen en la niñez temprana, crecen lentamente y se estabilizan en la época de adulto joven.

Los huesos más afectados en la región craneofacial son el maxilar y el frontal. Es de crecimiento muy lento y en forma sintomática hasta que interfieren con forámenes de la base de cráneo o producen obstrucción nasal u ocular.

El diagnóstico diferencial se debe hacer con Querubismo, lesión de células gigantes, quiste óseo aneurismal, fibroma osificante y meningioma óseo.

El estudio se realiza tomando una tomografía axial computarizada y TAC para ubicar la lesión y su extensión. El diagnóstico se corrobora con el estudio histopatológico.

El tratamiento consiste en la resección completa y la reconstrucción inmediata con injertos óseos. Cuando la resección completa no se puede llevar a cabo se realiza fresado de la lesión quitando volumen y observación frecuente.