Microsomia Craneofacial
Se trata de una alteración del desarrollo del primer y segundo arco braquial que causan hipoplasia (defecto de formación o formación deficiente) de estructuras faciales. Es la segunda malformación facial en frecuencia después del labio y paladar hendidos, y se presenta en 1 en 3.000 a 1 en 26.000 nacidos vivos. Generalmente es unilateral pero en un 5 a 30% se presenta en forma bilateral.
Su expresión es extremadamente variable y afecta básicamente las orejas, los párpados, los tejidos blandos de la mejilla, la mandíbula, el maxilar, la región orbitomalar y la temporal. La hipoplasia de los tejidos blandos no necesariamente se relaciona con la hipoplasia de los tejidos óseos.
La hipoplasia de los tejidos blandos se puede traducir en diferentes grados de microtia, falta de volumen de la mejilla, macrostoma y parálisis facial. Las alteraciones de tejidos óseos se caracterizan por un cuerpo y rama mandibular hipoplásico, con un plano oclusal inclinado y una desviación del mentón hacia el lado afectado. La hipoplasia maxilar y orbitomalar puede ir desde incipiente hasta lesiones importantes con distopia orbitaria y depresión del hueso temporal. Cuando se presenta con dermoide epibulbare y alteraciones de la columna cervical se denomina Síndrome de Goldenhar. Generalmente este síndrome tiene una expresión más importante y representa el 10% de los pacientes con microsomía hemifacial.
El tratamiento puede variar en cada caso en particular según su grado de afección pero en general está encaminado a:
-Distracción osteogénica temprana en casos importantes con obstrucción aérea
-Tratamiento de la parálisis facial según protocolo de microcirugía
-Cierre de macrostoma y resección de apéndices preauriculares
-Distracción osteogénica para manejo de hipoplasia maxilomandibular
-Lipoinyecciones para relleno de mejilla
-Reconstrucción auricular
-Procedimiento craneofacial para corrección de distopias e hipoplasias orbitomalares
El tratamiento de la hipoplasia mandibular lo basamos en la clasificación creada por nosotros y publicada en el Craniomaxillofacial Trauma and Recontruction en el 2010.
