Craneosinostosis

Craneosinostosis se refiere a la fusión de una o más suturas de la bóveda craneana y/o de la base del cráneo. Estas pueden presentarse en forma aislada o ser parte de un síndrome. La incidencia de Craneosinostosis en general es de 1 en cada 1000 a 2500 nacidos vivos, de estos el 20% son sindromáticos. El tipo de alteración en el cráneo depende de la sutura afectada. La alteración será mayor si hay más de una sutura afectada o cuando esta involucrada la base craneana.

Hay 150 síndromes asociados con Craneosinostosis. De los más frecuentes tenemos a la Enfermedad de Crouzon, Síndrome de Apert, Síndrome de Pfeiffer, Síndrome de Saethre Chotzen y Síndrome de Carpenter. Las alteraciones funcionales que pueden presentar estos pacientes son: aumento de la presión intracraneana, hidrocefalia, deterioro mental, anormalidades visuales, obstrucción respiratoria, pérdida de la audición y afección psicológica.

El tratamiento debe realizarse tempranamente, esto es antes de los 12 meses de nacidos y el objetivo es descomprimir el cráneo y remodelarlo, obtener una reducción de la presión endocraneana, prevenir los problemas visuales y del desarrollo mental. Casos severos requieren de cirugía en los primeros días o semanas de nacidos. Re operaciones son frecuentes durante la infancia sobre todo si hay evidencia de hipertensión endocraneal.

Dentro de las cirugías más frecuentemente realizadas tenemos, El avance fronto-orbitario, en avance en monobloc, la remodelación craneana y la descompresión posterior.